教育演講4:常見的風濕性疾病與其治療
Common Rheumatic Diseases in Daily Practice

E4-4
乾燥症候群
Sicca Syndrome
黃德豐
台北榮民總醫院內科部過敏免疫風濕科 國立陽明大學醫學系

乾燥症候群泛指全身某系統或器官發生乾燥的現象,臨床症狀包括皮膚乾燥、口乾、眼乾、乾燥性結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、鼻黏膜乾燥、鼻出血、呼吸道乾燥、乾咳、耳鳴、頭昏、身體不平衡感、陰道乾燥等。乾燥症好發生於老年人、停經後的婦女和具有過敏體質或焦慮症的病人身上。引起乾燥症的原因很多,最常見的是身體老化現象或藥物的副作用;其他原因還包括病毒感染、代謝性疾病、腫瘤和自體免疫疾病等。

修格蘭氏症候群 ( Sj?gren’s syndrome)是一種自體免疫疾病,它可以單獨發生或伴隨其他自體免疫疾病,例如:類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡或慢性甲狀腺炎等。用來診斷原發性修格蘭氏症候群的分類標準以2002年歐美專家的共識為主;相較於以前的診斷標準,唾液腺切片的組織變化(lymphocyte aggregation score ≧1)與血清anti-SSA或anti-SSB抗體呈陽性反應,其中一項被列為必備條件之一。修正後的criteria提升了診斷的specificity。對於anti-SSA抗體陰性,anti-SSB抗體陰性,Lip biopsy陽性之病例要非常小心,它可能不是修格蘭氏症候群,此時淋巴癌、慢性HBV/HCV感染、Saroidosis皆必須列入鑑別診斷。

修格蘭氏症候群除了引起外分泌腺的功能障礙外,嚴重者還會侵犯內臟器官引起間質性肺炎、慢性活動性肺炎、間質性腎炎或血管炎等。間質性肺炎以Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP)與lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP)為主,其他少見之肺部侵犯有middle lobe syndrome, bronchiolitis obliterans等
治療原發性修格蘭氏症候群的主要藥物有:颸P進唾液分泌之藥物,例如:pilocarpin (SalagenR)與cimevuline (Evoxac);穨K疫調節劑,例如:hydroxychloroquine或prednisolone等。愈早接受適當治療,眼乾/口乾改進的機率與程度皆會大大提升;一但有內臟器官侵犯,必須及時接受免疫調節抑制劑的治療。