教育演講9:血管發炎的診療
Clinics in Vasculitis

E9-4
絲綢之路的血管發炎疾病-貝塞特氏症
Behcet’s Disease
吳政翰
台大醫院風濕免疫科

  貝塞特氏症,一病因不明的全身發炎性血管炎,以反覆口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變、眼睛病變與其他諸如血管、腸胃道及中樞神經等病變為主要特徵。此病主要發生在介於北緯30度至45度之間的亞洲和歐洲地區,而此地理位置分佈剛好就是歷史上所謂的絲路,故又稱為絲綢之路病。貝塞特氏症在此區的發生率約1/1,000-1/10,000,在其他歐美地區則低於1/100,000。其平均發病年齡為20歲至40歲之間,一般來說,男性較多,也有較差的預後。

   貝塞特氏症的診斷主要是依據臨床症狀,並?有特定的實驗室檢查,雖然急性期時,發炎指標(ESR或CRP)有可能增加。目前最常被採用的是貝塞特氏病國際研究組所提出之診斷標準。當病人有反覆口腔潰瘍(一年內反覆發作三次以上)合併反覆生殖器潰瘍、眼病變(葡萄膜炎或視網膜血管炎) 、皮膚病變(結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹發生於青春期以後且未服用類固醇之病人)及針刺試驗陽性反應(pathergy test)任何兩項以上症狀,即可診斷貝塞特氏症。此病治療目標為緩解症狀、解除發炎、預防或限制組織傷害、減少發作的頻率與嚴重度與預防併發症。治療藥物則依受影響器官範圍及其嚴重度決定。傳統藥物包括類固醇、秋水仙素、sulfasalazine、methotrexate、azathioprine、cyclosporine與cyclophosphamide等藥物。在重症或傳統治療無效的病人,則可考慮使用抗腫瘤壞死因子的生物製劑療法。貝塞特氏症常反覆發作,預後則依臨床受影響器官不同而異。通常視力受損與神經病變為失能與併發症的主要原因。但在新的免疫抑制療法及更積極治療下,貝塞特氏症預後已較之前改善。