專題討論18:功能性腦部病變治療之新進展
Advances in the Treatment for the Functional Brain Diseases

S18-3
應用深腦刺激術治療肌緊張不全
Application of Deep Brain Stimulation to the Treatment of Dystonia
曾勝弘 戴春暉*
台大醫院 外科部 神經部*

  肌緊張不全(dystonia)是一種運動障礙,它主要的表現包括定型的、有方向性的、持續性的肌肉收縮, 因而產生不正常的姿勢或重覆性的動作,進而影響正常的運動功能。肌緊張不全可分為原發性(primary)及次發性(secondary)、早期發生(early onset)及晚期發生(late onset)、或全身性(generalized)及區域性(segmental)及局部性(focal)。肌緊張不全的治療包括口服藥物治療、肉毒桿菌毒素(botulinum toxin)注射、物理治療、職能治療、及外科手術。一般而言,全身性或區域性肌緊張不全,經保守治療,其功能仍受嚴重影響的病人,即可考慮外科手術治療。外科手術包括選擇性周邊神經切斷術(selective peripheral denervation)、肌切除術(myectomy)、椎管內注射baclofen (intrathecal baclofen)及深腦刺激術。深腦刺激術曾被用來治療巴金森氏病(parkinson’s disease)、顫抖(tremor),近年來也被嘗試用來治療肌緊張不全。深腦刺激術是將電極植入腦部特定神經核,經由電刺激將局部的神經迴路改變,以改善神經功能。目前對於肌緊張不全最有效的外科手術是蒼白球深腦刺激術。依文獻報告,蒼白球深腦刺激可以使原發性肌緊張不全病人的Burke-Fahn-Marsden dystonia score (BFMDS) movement score在手術後12個月進步約54%,BFMDS disability score則進步約44%。此外,蒼白球深腦刺激也可以使次發性肌緊張不全(包括遺傳退化性肌緊張不全及遲發性肌緊張不全)病人的BFMDS movement score在手術後半年進步35%-70%。整體而言,全身性或區域性肌緊張不全可以考慮以深腦刺激術來治療,早期的深腦刺激治療可以減輕病人的症狀、避免肢體變形、改善病人的日常生活。