史帝文生強生症候群(Stevens-Johnson syndrome, SJS)嚴重到毒性表皮壞死(Toxic epidermal necrolysis,TEN)不只是醫學問題，也是個社會問題。這些嚴重皮膚藥物過敏反應不只是影響皮膚，也會引起全身性的免疫反應，造成體內多重器官衰竭。SJS/TEN耗費很大的社會成本，台灣每年有超過一半的藥害救濟給付都是因為此病症。由於此病症是藥物所引發的不可預期性副作用，因此也很容易照引起醫療糾紛與醫病關係的緊張。
從流行病學來看，台灣乃至東南亞地區似乎有較高的SJS發生率且都是由抗癲癇藥物carbamazepine 所引起，由美國FDA 2007年的一份carbamazepine藥物安全性評估報告也顯示東南亞國家包括台灣使用此藥物引發的SJS發生率確實是國外的10倍以上，然而過去10多年來我們只知道此藥的危險性，但確不知道此種地域性或種族性的高危險，因此此藥在過去是造成國人嚴重不良應及糾紛最多的藥物。雖然國人的特殊體質可能是造成此病症盛行的原因之一，藥物使用上沒有嚴格管制或許也是原因之一，依回溯性的統計，不到一半的carbamazepine 所引起的SJS患者是符合此藥在衛生署所核准的適應症範圍。
長庚醫院與中研院從2002年即開始合作SJS/TEN的基因研究，過去找出carbamazepine-SJS/TEN的病人與HLA-B*1502基因型有很強的相關性；另外也找出allopurinol所引起SJS/TEN的病人與HLA-B*5801基因型有很強的相關性。目前美國FDA與台灣衛生署已於藥品仿單標示此基因相關的危險性，並建議用藥前的基因篩檢，全民健保也於2010年6月1日起給付HLA-B*1502於Carbamazepine用藥前的基因篩檢，這是藥物基因學研究領域很大的突破。
雖然知道了HLA在人種的多變可能是決定那些人吃某些特定的藥易引發嚴重的皮膚過敏反應，但最後為何免疫細胞會引起皮膚細胞大量的死亡、壞死，甚至引起多重器官衰竭，是何種危險訊號在執行最後的自體破壞反應過去仍是撲朔迷離，而且沒有很有效的治療方法。
最近，由我們的研究進一步發現毒殺性T淋巴球及自然殺手細胞分泌的顆粒溶解素會大量地表現在SJS/TEN的病灶處，並是造成SJS/TEN全身皮膚細胞死亡的主要破壞分子，此發現為SJS/TEN找到關鍵的治療標的。我們也根據此分子機轉找尋有效的抑制藥物，期待能找出有效的解藥以降低嚴重皮膚藥物過敏反應的併發症與死亡率。 |
