專題討論23:免疫性血球低下症與凝血異常之診斷及治療
The Diagnosis and Treatment of Immune Mediated Cytopenia and Coagulation Disorders

S23-1
免疫性血小板低下紫斑症-病理機轉和治療
Immune Thrombocytopenic Purpura-Pathogenesis and Treatment
巫康熙 彭慶添 李孟如 翁德甫
中國醫藥大學附設醫院 兒童醫學中心 小兒血液腫瘤科

「免疫性血小板低下紫斑症」是一種自體免疫問題造成血小板低下,大人和小孩的表現不同,小孩大多為急性,約70%在6個月內血小板會恢復; 但大人則常會造成慢性。

  「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉主要是抗血小板抗體的產生,導致血小板的破壞,和吞噬細胞(macrophage)的刺激,T細胞的活化,B細胞的抗體產生,及網狀內皮系統(RE system)的破壞有關。我們的研究和一些研究報告發現,和病患的基因表現也可能有相關。
診斷上最重要的是要排除其它疾病引起的血小板低下。病患的血小板低下,周邊血液中血小板的大小是正常或變大,血紅素、白血球通常是正常的,但有時因容易出血而造成血紅素的下降。雖病因是抗血小板抗體所引起,但血漿中的抗血小板抗體常是非特異性(non-specific)。是否要做骨髓檢查是有些爭論,在骨髓中可發現骨髓中血小板的前身細胞(即巨核母細胞)數目增加。

  治療上,一般建議除了特別情況下,血小板在5萬以上是很少需要治療的,第一線的治療包括類固醇、免疫球蛋白(IVIG)(台灣健保給付有其規範)、IV anti-D(台灣沒有iv型式的anti-D),二線治療包括許多種類的免疫抑制藥物、化療藥物、Rituximab(anti-CD20 Ab)、TPO受體的拮抗藥物、以及脾臟切除,但在小孩一般較不建議脾臟切除,一般在危及生命的出血時,才需要血小板的輸注。

  近年來,「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉由單純的抗體破壞,到複雜的免疫機轉,治療上以避免出血(特別是腦出血),為主要的原則,如何在出血和藥物間取得平衡要靠每位醫師的藝術。

References
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2. Wu KH, et al. Interleukin 4, interleukin 6 and interleukin 10 polymorphisms in children with acute and chronic immune thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2005; 128: 849-52.
3. Provan D, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010; 115: 168-86.