因免疫引起的凝血疾病可包括出血性及血栓性疾病。前者以後天性A型血友病（Acquired hemophilia A，簡稱AHA）為代表，後者以肝素引起血小板下降及血栓（Heparin induced thrombocytopenia / thrombosis，簡稱HIT）為例。

　　AHA主要發生在年齡較大（68~80歲）的患者，其發生率為1-4/百萬人/年，且隨年齡增高而增加。AHA發生原因與生產後，自體免疫疾病，癌症及藥物、、等有關，但約有一半的患者為原因不明。此疾臨床出血表現為皮膚黏膜出血（如血便、血尿及皮膚瘀青）及肌肉出血，與先天性血友病患者易發生關節出血不同。AHA臨床診斷為凝血時間APTT延長，PT正常。經與等量的正常人血漿（normal pooled plasma）混合檢驗（mixing test），其典型結果為延長的APTT於immediate mixing時可恢復正常，但2小時後又再延長。再經殘餘第八因子活性檢驗(Bethesda assay or its Nijmegen modification）可得出抗體數值。AHA治療分為二方面：一為止血治療，可使用活性第七因子（rFVIIa）或activated prothrombin complex concentrates（aPCC, FEIBA）。另一方面為免疫抑制藥物來消除自體抗體。可使用corticosteroid，Cyclophosphamide，Cyclosporin，IVIG及Rituximab等。AHA因發生在年齡較大且使用免疫抑制劑易引發感染，故疾病死亡率可高達25%。

　　肝素（Heparin）引起HIT為一免疫調節所致的藥物副作用。其臨床意義不僅只是血小板數量降低，主要是會較常人高20-40倍危險引起靜脈或動脈血栓。HIT的致病機轉為當身體接觸到Heparin時會促使血小板釋放出platelet factor 4（PF4）。當Heparin與PF4結合時則可形成一具有抗原性的免疫複合體，隨後導致體內免疫系統產生Anti-Heparin/PF4 IgG，亦即HIT抗體。當帶有HIT抗體的人再次接觸到Heparin時，此抗體會與Heparin/PF4結合，抗體Fc fragment會與血小板細胞膜上的FcγIIa接受器結合，進而會活化血小板，並釋放出具有促進凝血反應的微顆粒（platelet-derived microparticles），進而增加thrombin生成，及血栓形成。典型HIT血小板數下降在接受Heparin後第5~10天出現。大多數的病人血小板數會降低超過50%。HIT的實驗室診斷包括antigen及functional assays二類。HIT的治療原則:停止所有的Heparin（包括UFH及LMWH）。使用替代的non-heparin抗凝血劑。在急性期不可給予Warfarin，以免造成肢端壞疽嚴重後遺症。不可給予預防性輸注血小板。使用血管超音波偵測有無下肢深部靜脈血栓，因此處為最常見的HIT引發血栓的部位。