專題討論21:兒童風濕性疾病之新進展
Pediatric Rheumatic Diseases An Update

程 序 表

S21-1
十大兒科棘手疾病之首--川崎症
Kawasaki disease: An update
郭和昌
高雄長庚醫院兒童過敏免疫風濕科 兒童內科部 長庚大學醫學院

  川崎症是一種多系統血管發炎症候群,目前造成的原因仍不清楚。於1967年川崎富作醫師發表。臨床表現特點為雙側非化膿性結膜炎、擴散性的黏膜發炎、多形性皮膚紅疹、四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結病變;若出現上列四個以上症狀加上持續發燒大於五天即可診斷。截至目前沒有任何一種檢驗指標可以提供早期預測川崎症。而近年來亦發現許多疑似川崎症,但又無法完全符合診斷條件者,我們將之稱為非典型或不完全性川崎症,其大約占全部川崎症的15%,們必須配合輔助性的診斷指標包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數和CRP發炎指數以早日確認並給予免疫球蛋白治療。在許多國家,川崎症已成為後天性心臟病的主要原因且其好發率正逐年上升中(在台灣每10萬個五歲以下兒童約會有69川崎症病童,僅次於日本和韓國)。

  就目前已知的證據來推論,川崎症可能是由某種病原體感染後,引起特定體質的宿主產生過度之免疫反應或反應失調,進而造成全身性的血管發炎。診斷方面仍須靠臨床症狀的組合,但有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率,尤其是非典型川崎症。治療方面是以單一次高劑量靜脈免疫球蛋白為主,但不同廠牌的免疫球蛋白對治療的反應也不一,但影響不大;且必須發燒滿四至五天才給與靜脈免疫球蛋白較為恰當,太早給予對預後不會比較好。冠狀動脈病變仍是川崎症最嚴重的後遺症,尤其是冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響,不得不慎! 因此對於高危險群的病童必須儘早給予輔助性抗發炎藥物,以降低冠狀動脈瘤的發生率。

  人類基因型鑑定技術的進步可以提供研究川崎症易感性基因的工具。CTLA-4, CASP3, IL-10, IL-1B, CD40L, PD-1, ORAI1 and ITPKC基因於近期的研究中發現與川崎症發病及冠狀動脈瘤形成有關。對於尋找其他川崎症易感性基因,相信也是指日可待。這些基因的確認是開發新型治療方式的重要關鍵。此外,透過解析基因變異與川崎症發生的相關性,來開發一種臨床診斷,進而預防該疾病的惡化,可能是未來的治療趨勢。