兒童系統性紅斑性狼瘡是一種侵犯多器官的自體免疫疾病，臨床變化多端。根據估計，台灣小於16歲此病發生率約為人口的十萬分之6.3，男女比率約1 比 6.2；約佔所有系統性紅斑性狼瘡的15-20%。除特定藥物外，引起幼年型紅斑性狼瘡的原因不明，近年來有些學者認為其誘發因子與感染、疫苗、藥物、紫外線輻射有關。而基因的潛在因子主要與IgG之Fc受體、PTPN22、PDI1、干擾素調控因子、STAT-4等有關。而免疫異常主要是與T,B 淋巴球、星狀細胞、及apoptosis的過程有關。

　　兒童系統性紅斑性狼瘡臨床症狀多樣。一般較成年期發作者嚴重。通行之ACR十一項標準，是為的”分類”，而非”診斷”，這是值得注意的觀念；也提醒臨床醫師在診治此疾病時，不可僅固守此些標準。例如，肺臟、消化、及內分泌系統也常有病變，但卻不包括在ACR的標準中。

　　兒童系統性紅斑性狼瘡的治療方針，可分為整體照顧與各系統影響兩方面。

整體照顧包括：治療團隊、適當的休息/運動、營養、維生素D的補充與防曬、疫苗與感染控制。

　　 不同的受影響系統及嚴重程度，會使用不同藥物來治療。NSAID使用於輕微之肌肉骨骼系統症狀及漿膜發炎。奎寧類藥物使用於輔助其他藥物、皮膚症狀、掉髮、關節炎，並被認為可延緩早期症狀演變成確認行系統性紅斑性狼瘡。全身性類固醇目前依然是治療的主要藥物。口服Prednisolone依病情給予0.25-2mg/kg/day的劑量。在嚴重腎臟、中樞神經症狀及血小板過低時，會需要脈衝式類固醇 (Intravenous methylprednisolone 10-30 mg/kg/pulse)、甚至脈衝式cyclophosphamide (500 mg/M2)以及血漿置換術(plasmapharesis或double filtration)。另外，可考慮同時併的免疫抑制劑，主要是methotrexate、azathioprin、MMF及cyclosoporin。目前，生物製劑對於本疾病並無良好療效的證據。

　　有30-40%兒童系統性紅斑性狼瘡患者有抗磷脂抗體，宜定期追蹤此類抗體之存在。以Aspirin預防血管栓塞；而已有過血管栓塞者，則以warfarin預防復發。

　　臨床上有多種評估系統性紅斑性狼瘡活性的系統。近年來也積極研究血液及尿液中之biomarker來做為疾病活性的客觀評估。

　　由於疾病嚴重度差異，使得預後研究資料差異頗大。整體而言，近年來之五年存活率>90%。感染是最主要的死因。唯兒童系統性紅斑性狼瘡患者需要長期照料，各方面都還需更進步。