專題討論21:兒童風濕性疾病之新進展
Pediatric Rheumatic Diseases An Update

程 序 表

S21-5
兒童皮肌炎
Juvenile Dermatomyositis
徐世達
馬偕紀念醫院小兒部 台灣兒童過敏氣喘及免疫學會

  幼年型皮肌炎目前認為是一種侵犯多器官的自體免疫疾病,特性是在橫紋肌和皮膚有急性和慢性、非化膿性發炎的反應現象。根據估計,此病年發生率約為人口的百萬分之三,好發於5到14歲兒童 (平均年齡為6.7歲),男女比率約1 比 2.3。約佔所有幼年型結締組織疾病的百分之六。引起幼年型皮肌炎的原因不明,近年來有些學者認為其誘發因子與感染、疫苗、藥物、骨髓移植、紫外線輻射有關。而基因的潛在因子主要與HLA-B*08、DRB1*0301、DQA1*0501有關。

  幼年型皮肌炎的臨床症狀主要以非特異性全身症狀、肌無力與皮膚症狀為主。根據1975年 Bohan A, Peter JB的診斷標準,除了典型的皮疹外,須有下列五項條件中至少符合三項,方能診斷為此疾病:
1. 近端肌肉有對稱性與漸進性肌肉無力
2. 血清肌肉酵素上升:如 CPK、GOT、LDH和aldolase。
3. 肌電圖有肌病變和去神經性 (denervation)的變化
4. 肌肉組織切片可發現壞死和發炎的現象,並能看到典型的Perifascicular atrophy (也可作為鑑別診斷)
5. 疾病特有的皮下組織變化:如眼眶周圍水腫、眼瞼有紫色的色素沉積 ( Heliotrope sign ),在掌骨與蹠骨指尖關節、近端指尖關節的背側有紅斑疤痕狀的硬斑(Gottron硬斑)
幼年型皮肌炎的治療第一線為口服類固醇 (Predniso;one 1-2 mg/kg/day po)、脈衝式類固醇 (Intravenous methylprednisolone 10-30 mg/kg/pulse)、脈衝式MTX (Methotrexate 0.4-1 mg/kg/week)以及Hydroxychloroquine輔助治療(3-6 mg/kg/day po divided bid)為主。因為約有50%病人對類固醇治療會有抗藥性,可優先考慮同時併用methotrexate來治療。當病人臨床症狀改善後再慢慢降低其藥物劑量。第二線治療主要為靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG 2 g/kg/month)、cyclosporine (2.5-7.5 mg/kg/day po divided bid)或azathioprine (1-3 mg/kg/day)。第三線治療主要為Cyclophosphamide (500-1250 mg/m2/month intravenous pulse)、 Mycophenolate mofetil (30-40 mg/kg/day po divided bid)、Tacrolimus (0.1-0.25 mg/kg/day po divided bid)、Rituximab 100 or 375 mg/m2 weekly for 2 or 4 weeks) 以及Anti-TNF-α製劑:如Etanercept 0.4 mg/kg (maximum of 25 mg) SC twice weekly 或 Infliximab 3-6 mg/kg/dose等。

  只要適當的藥物並配合物理治療,大多數幼年型皮肌炎的預後是很好的,約百分之五的病童會有失能症,而死亡率則約為百分之一至二。