教育演講4:肺動脈高血壓分類及治療的新進展
Recent advance in the classification and management of pulmonary arterial hypertension 

程 序 表

E4-3
肺動脈高壓治療藥物之新進展
許志新
國立成功大學醫學院附設醫院

  摘要:肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。據法國統計,肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五,其中約39.2%為無法找出病因的原發性,其中3.9%有肺高壓家族病史。剩下則是從其他疾病或藥物,如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病,肝門靜脈高壓等所合併產生。在治療方面,可使用傳統藥物如毛地黃增加心臟收縮力,利尿劑減少水分鬱積。在血管擴張方面,卻僅有不到一成的病人對鈣離子阻斷劑有良好反應。在過去因缺乏有效的藥物降低肺血管阻力,原發性肺動脈高血壓病患的一年存活率約68%,五年存活率則僅34%;隨著醫學進步,新的有效藥物不斷出現,只要病患早期診斷並適當用藥,就有機會改善預後。新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。根據國外的研究,新一代藥物整體而言可讓病患一年存活率由68%提升至85%,以最早出現的前列腺環素類似物而言,三年的存活率則可進步到60%∼70%間。前列腺環素類似物有靜脈注射,皮下注射及吸入型等不同藥物。內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑的藥物則是口服劑型。在2013年,又有新一代的內皮素受體拮抗劑問世,效果更強,帶來的副作用也越少。同年烏甘環化?刺激劑也被納入肺高壓的治療,不只對於原發性肺高壓帶來療效,也可用於慢性血栓相關之肺高壓。 當投予藥物之後,密切的追蹤並觀察藥物是否為病人帶來顯著的改善是有其必要性的。我們希望病人在接受治療後運動功能分級能達到第二級,六分鐘行走距離能達到四百公尺以上,血行動力學及生物標記有明顯改善甚至達到正常。如果單一藥物無法達到這樣的目標,合併第二種類型的藥物是有其必要的,若仍未達到目標,合併第三種藥物,如果合併藥物的治療都無法達到理想的治療效果,仍然需要考慮肺臟移。肺動脈高壓的治療藥物日新月異,早期診斷,早期投予合適的治療,定期追蹤,並以達到一定療效為治療目標,控制肺動脈高壓不再不可能。