專題討論8:長期腹膜透析的現況、問題與對策
Current status and strategy to overcome the long-term complications of peritoneal dialysis

程 序 表

S8-3
包覆性腹膜硬化症(EPS)
曾進忠
國立成功大學附設醫院

  包覆性腹膜硬化症(Encapsulating peritoneal sclerosis)是一種罕見但嚴重的腹膜透析(Peritoneal dialysis)併發症。EPS的特點是微血管病變,炎症和極度腹膜硬化,導致腸道包裹和阻塞。根據國際EPS登錄協會或研究群組之數據顯示PD病患之EPS罹病率為0.5±2.5%,其發病率隨著PD治療的持續時間而增加。
  目前被用於治療EPS的藥物包括類固醇,環孢菌素(Cyclosporin)和他莫昔芬(Tamoxifen)等免疫抑製或抗纖維化製劑。然而其治療成效仍缺乏研究證據之支持。而腹膜切除術和腸沾黏解離術(Peritonectomy and enterolysis)仍是首選手術。雖然EPS是PD最嚴重的併發症,但之前的各研究團隊所報告之死亡率存有很大的差異,從19%到67%不等,可能是因為這些研究團隊收錄的患者其EPS嚴重程度並不相同。然而,與嚴重EPS有關之因素或風險因子目前仍不清楚。此外,不同國家之間的PD使用率,退出率和治療持續時間的差異可能會影響EPS發病率及死亡率。
  在台灣仍少有台灣EPS的發病率、處置與預後之研究報告。因為案例不多,因此成大醫院與中國醫學大學附設醫院及高雄長庚醫院組成了EPS研究團隊,進行研究。我們回顧性分析了三家醫學中心EPS患者的臨床資料,將患者分成輕中度或嚴重EPS兩組病人。發生頑固性腸梗阻或腸道相關敗血症需外科手術的患者,或因此而死亡者為嚴重組病患。從1982年1月至2015年9月間,三家醫學中心接受PD治療的3202名患者中,總共有58名EPS患者(患病率為1.8%)。EPS的發病率隨著PD患者的治療時間而顯著上升。透析時間小於六年者EPS的發生率零,透析間介於10到12年EPS的發生率為9.2%。總共有23名患者符合重度EPS的標準。EPS患者的總死亡率為35% (20/58),重度EPS患者的死亡率則高達74% (17/23)。我們進一步分析病患在診斷有EPS前一年內,每3~6個月檢查一次的C-反應蛋白(CRP)和甲狀旁腺激素(i-PTH)的平均值,發現重度EPS組之數值顯著高於輕中度組(P值分別為0.02與0.08)。多變向分析顯示血樣腹水、EPS於退出PD後才確診、i-PTH大於或等於384 pg/ml及電腦斷層顯示腸束縛(bowel tethering)為與EPS有相關性之4項獨立風險因子。ROC分析顯示當患者出現以上4項風險因子加上CRP大於或等於29mg/L,共5項風險因子中之兩項或以上時對預測嚴重EPS之發生有良好的準確性(AUC = 0.80, p = 0.001)。
  EPS的發病率隨著PD患者的治療時間而顯著上升。特別是PD治療時間大於10 年者。當病患被診斷有EPS時,需評估是否為嚴重EPS之高風險患者,除了給予類固醇及tamoxifen治療外,因於適當時機安排外科進行腹膜切處及腸去沾黏手術治療以降低病患之死亡率。