神經性的猝死症並非猝死症中最常見之原因，但與最常見的心血管性猝死症相比，機轉上有其特別之處。引發神經性猝死症之疾病包括腦中風、頭部外傷、癲癇、以及極度情緒刺激等。於腦中風的亞型中，以蜘蛛膜下腔出血及腦出血為引起猝死較常見之中風種類。這些引發猝死症的神經性疾病雖然表面上相當多元，但造成猝死之機轉卻有異曲同工之妙。自律神經失調在神經性的猝死症扮演了主要角色，除了引發心律不整之外，也造成心肌損傷（myofibrillar degeneration），此病理變化與心肌梗塞不同。雖然目前尚無實證有效的治療可有效預防神經性猝死症，但藉由了解神經性猝死症發生之機轉與徵兆，有機會提早偵測高猝死風險之患者，適時介入，或許可挽救部分病患免於猝死之憾。