教育演講1:動作障礙疾病的診斷與治療
       The Diagnosis and Updated Treatment of Movement Disorders

程 序 表

E1-0
動作障礙疾病的診斷與治療:引言
林靜嫻
台大醫院神經部

  動作障礙疾病(movement disorders)是一群疾病的統稱,泛指在肌肉力氣正常情形下,病患無法自主的控制肢體協調度與精細動作的疾患。為神經學中獨特的一門疾病。
  動作障礙疾患可以區分為動作過多與動作減少兩大類。動作過多的疾病最為人熟知的包括亨丁頓舞蹈症(Huntington's disease),此為遺傳性疾病,病患會因漸進式之肢體出現無法控制地舞動,就像跳舞一樣,並合併有認知功能減退及精神方面的症狀。另一肌躍症(myoclonus) 則是肢體肌肉會出現非常快速的收縮,向被觸電似一樣的動作。肌躍症種類很多,病因也十分廣泛,需要做詳細的鑑別診斷,對於預後影響甚大。動作減少的疾病則以巴金森氏症(Parkinson’s disease)為最常見,此病症亦是最常見的神經退化性疾病之一,病患會出現動作遲緩、肢體僵硬以及重心反射不穩等動作相關症狀,對於左旋多巴藥物等反應良好,但是會隨病程藥效會變短,所幸近幾年已有許多可以延長藥效,減少藥物波動刺激的新型藥物上市,可以造福廣大巴金森病患,更甚而,中期之後的病患,部分可以接受申腦電刺激術治療,對於動作症狀的改善有極大幫助。除此之外,臨床上,還有一群類似巴金森氏症,但卻合併其他系統退化(例如自主神經、小腦系統、額顳葉皮質等)的巴金森症候群患者,例如多發性系統退化症,以及進行性上核麻痺、大腦基底核退化症以及額顳葉失智症合併巴金森症狀,這群症候群疾病的臨床表現初期常與巴金森氏症很相似,但對藥物治療反應不佳,預後不佳與病程退化很快。基於這些巴金森症候群患者的病理沉積蛋白與腦部分布區域與巴金森氏症不同,但臨床初期表現相似,因此診斷的正確性極為重要,將會影響病患藥物的選擇,併發症的預防、疾病衛教與預後等。本場教育演講邀請多位專家,針對上述議題將進行深入前出的介紹,並分享最新的研究與治療現況。