教育演講1:動作障礙疾病的診斷與治療
       The Diagnosis and Updated Treatment of Movement Disorders

程 序 表

E1-2
肌躍症的診斷與治療
呂明桂
中國醫藥大學附設醫院神經部

  肌躍症是一種不規律、短時間的肌肉不自主收縮或失去收縮,前者稱為正向型肌躍症,後者稱為負向型肌躍症。分類上可依發生的範圍、解剖位置或病因來分類。因發生肌躍症的成因眾多,臨床上診斷除了詳細的病史和現象學的記錄外,有時也須仰賴電生理、神經影像、或生化基因檢查等工具的輔助。因解剖位置的分類方式與治療用藥較為相關,以下將依此種分類法概述。源自於腦皮質的肌躍症特點是對遠側肢體的體感覺刺激敏感,從頭部記錄體感覺誘發電位時可能出現高振幅的誘發電位(超過10微伏特),肌肉收縮時間通常短於100毫秒,同步記錄腦波與肌肉收縮訊號時可發現相對應的時序關聯,負向型肌躍症亦源自於腦皮質。此類型肌躍症常見於一些腦皮質退化性疾病,如庫賈氏症、皮質基底核退化症候群等。癲癇及局部腦皮質損傷也可能出現此類肌躍症。常用的治療藥物包含piracetam和levetiracetam等,有些藥物如phenytoin或carbamazepine則可能會惡化此類肌躍症。源自於腦幹的肌躍症較易影響身體中軸或肢體近端肌肉,常見於腦幹或基底核退化性疾病。源自於脊髓的肌躍症特點是肌肉收縮的時間較長,通常超過100毫秒,其傳遞速度並不快,約每秒5-10公尺,常見原因包含脊髓發炎、腫瘤或外傷等。治療除了須解除致病原因,症狀治療的藥物也可緩解病患不適,包括clonazepam或diazepam等。若肌躍症的發生是屬於急性,則尋找確切病因就變得重要。急性肌躍症常見原因包括藥物引起的serotonin syndrome、藥物副作用、中樞神經感染、肝腎疾病或代謝性疾病等。最近幾篇報告也顯示肌躍症是罹患新冠肺炎後最常出現的動作障礙症狀。另外在年輕的病患出現肌躍症,須小心檢查是否屬於可用特殊藥物治療的疾病,包括tyrosine hydroxylase deficiency (可用levodopa)、cerebrotendinous xanthomatosis (可用Chenodeoxycholic acid)、Niemann-Pick type C disease (可用Miglustat)、Glutamine transporter type 1 deficiency (可用Ketogenic diet)、以及Wilson disease(可用Zinc acetate或copper chelators治療)。總而言之,肌躍症是會發生於多種病因的症狀,臨床檢查的第一步需要完整記錄肌躍症發生的部位和時間,判斷可能的解剖位置後,安排輔助的影像或生化檢查,如此方能得到正確的診斷與治療。